Adrenogenitaal syndroom

Versiedatum: 2 november 2009

Wat is adrenogenitaal syndroom?

Adrenogenitaal syndroom is een stoornis in de productie van hormonen in de bijnieren.

Meestal gaat het om de aangeboren, erfelijke vorm, soms kan het op latere leeftijd optreden door een gezwel. De bijnieren liggen boven de nieren en maken geslachtshormonen, hormonen voor de uitscheiding van water en zout in de nier en het stresshormoon cortisol. De productie van hormonen verloopt in stappen met behulp van enzymen. Als bepaalde enzymen ontbreken, lukt het niet een volgende stap van het hormoon te maken en ontstaat overproductie van een ander hormoon.

Bij adrenogenitaal syndroom lukt het onvoldoende om cortisol te maken en ontstaat overproductie van geslachtshormonen, vooral het mannelijke hormoon testosteron en de hormonen voor de uitscheiding van water en zout.

Hoe kunt u adrenogenitaal syndroom herkennen?

Bij jongens merkt men bij de geboorte meestal weinig, maar in de maanden daarna groeit de plasser. Ook krijgen deze kinderen al op jonge leeftijd schaamhaar (voor het tweede jaar), ernstige acne, een zware stem en andere tekenen van de puberteit. Ze groeien snel en worden erg gespierd en fors.

Bij meisjes valt op dat de kittelaar erg groot is en de schaamlippen vergroeien. Bij hen ziet men dezelfde verschijnselen als de jongens zoals schaamhaargroei, zware stem en acne.

Wat kunt u zelf doen aan het adrenogenitaal syndroom?

U kunt zelf weinig doen, behalve uw huisarts raadplegen als uw kind heel vroeg kenmerken van de puberteit vertoont.

De aangeboren vorm van adrenogenitaal syndroom wordt tegenwoordig opgespoord via de uitgebreide hielprik, zodat men zo vroeg mogelijk met behandeling kan beginnen.